[1]刘成,李卓航,李奎庆,等.肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征一例报告并文献复习[J].中华腔镜泌尿外科杂志(电子版),2018,12(03):168-171.[doi:10.3877/cma.j.issn.1674-3253.2018.03.006 ]
　Liu Cheng,Li Zhuohang,Li Kuiqing,et al.Adrenocorticotropic hormone-secreting phaeochromocytoma: a case report and literature review[J].,2018,12(03):168-171.[doi:10.3877/cma.j.issn.1674-3253.2018.03.006 ]
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肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征一例报告并文献复习()
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中华腔镜泌尿外科杂志(电子版)[ISSN:1006-6977/CN:61-1281/TN]

卷:
12卷
期数:
2018年03期
页码:
168-171
栏目:
临床研究
出版日期:
2018-06-20

文章信息/Info

Title:
Adrenocorticotropic hormone-secreting phaeochromocytoma: a case report and literature review
作者:
刘成1; 李卓航1; 李奎庆1; 刘皓1; 毕良宽2; 许可慰1
510120 广州，中山大学孙逸仙纪念医院泌尿外科 1；230000 合肥，安徽医科大学附属第二医院泌尿外科 2
Author(s):
Liu Cheng1;  Li Zhuohang1;  Li Kuiqing1;  Liu Hao1;  Bi Liangkuan2;  Xu Kewei1.
1Department of Urology, Sun Yat-sen memorial hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou, Guangdong 510120, China; 2Departments of Urology, the Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University, Hefei 230601, China
关键词:
肾上腺; 嗜铬细胞瘤;  库欣综合征;  腹腔镜
DOI:
10.3877/cma.j.issn.1674-3253.2018.03.006
摘要:
目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征的临床诊断和治疗。方法结合文献复习，回顾性分析 2015年 12月我院收治的 1例右侧肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征患者的资料。患者女性，45岁，因反复头痛半年，加重伴头晕、多尿、消瘦 2个月收入我院内分泌科。术前诊断考虑为肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征，同时按库欣综合征和嗜铬细胞瘤做术前准备，行腹膜后入路腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除术。结果内分泌检查示促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质醇高于检测值上限，且大、小地塞米松抑制试验不受抑制。血儿茶酚胺三项均升高，以肾上腺素为主，可乐定试验不受抑制。甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素均升高。胸部 CT平扫及 PET-CT未发现可疑异位ACTH来源。肾上腺 MR示双侧肾上腺内、外支弥漫性增厚，右侧肾上腺内、外侧支之间可见一类圆形肿块，边界清，考虑肾上腺嗜铬细胞瘤可能。予口服甲吡酮抑制皮质醇生成，常规剂量酚苄明作术前准备，行腹膜后入路腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除术。病理提示右侧肾上腺嗜铬细胞瘤，合并肾上腺皮质区带性增生。免疫组化 CgA（+），ACTH（+）。术后 ACTH及皮质醇降至正常范围。术后 6个月复查提示患者高血压、糖尿病等表现消失。结论嗜铬细胞瘤引起库欣综合征是一种罕见疾病，手术切除是有效治疗手段，术前需同时按照嗜铬细胞瘤和库欣综合征完善术前准备。

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备注/Memo

备注/Memo:
基金项目：国家自然科学基金资助项目（81572511、81702525）；广东省基础与应用基础研究专项自由申请项目（2016A030313317）；广东省科技计划项目（2013B021800105）
通讯作者：许可慰，Email： xkw2005@163.com
更新日期/Last Update: 2018-06-20